急性脱髓鞘性脑病

    [概述]

    本病是有别于病因明确的病毒性脑炎的一组疾病，它是指对一种病毒或其他异种蛋白质的过敏反应而引起的大脑急性炎症。 在我国，本病的发病率要比病毒性脑炎高，它的发病与性别、年龄和季节无明显关系，目前也没有发现该病有肯定的传染性；早期恰当的治疗往往能收到较好的效果。

    [症状体症]

    1.发病前多有呼吸道或胃肠道前驱症状如咳嗽、腹泻等；大多数病人有发烧(甚至持续高烧)、头痛、呕吐、头昏； 2.半数左右有精神症状，甚至以精神失常为首发症状； 3.癫痫发作常见，甚至呈癫痫持续状态； 4.多数病人表现出大脑弥漫性损害的症状，部分病人尚表现出小脑或/和脑干损害的症状。可表现为嗜睡、浅昏迷、深昏迷、眼底视乳头水肿、失语、肢体瘫痪、病理征、不自主运动等，也可见眼球运动障碍、面瘫、交叉性瘫痪、延髓麻痹、共济失调、自主神经功能障碍等，严重者可有脑疝形成

    [诊断依据]

    1.急性或亚急性起病，发病无明显地区性和季节性，也没有明显性别和年龄的差异。 2.发病前一周左右多有呼吸道或胃肠道感染的前驱症状及头痛、头昏等。 3.半数以上病人有脑器质性精神异常，表现为精神运动、情感及智慧障碍等。 4.大多数病人有不同程度的意识障碍，可呈嗜睡、谵妄、昏迷甚至去皮层状态。 5.不同程度的神经刺激或受损症状及体征，包括癫痫发作、失语、肢体瘫痪及锥体束征、肌张力的改变、各种不自主运动、共济失调及感觉障碍；不同程度的脑神经损害表现为二便障碍、发汗异常等植物神经功能异常。 6.约半数患者有颅内高压的症状和体征：头痛、呕吐和眼底水肿。 7.脑脊液压力正常或增高，脑脊液蛋白量和白细胞数正常或轻度增高，少数可达100×10的6次方/L。 8.脑电图多为弥漫性或以额颞叶部为主的高波幅慢波。少数呈现与体征一致的局源性改变或有痫性放电。 9.颅脑CT可于脑室周围白质内(少数病例同时见于皮层内)见多个或单个大小不等、形态不一、边界不清、部分融合成片的低密度源。 10.血清、脑脊液免疫球蛋白的测定及脑脊液IgG指数的测定有助于鉴别诊断。

    [治疗原则]

    1.对症支援治疗。 2.免疫调节剂的应用。 3.中医中药治疗。 4.康复治疗。

    [疗效评价]

    1.治愈：症状和体征消失，生活自理，病残程度零级，可正常工作。 2.好转：生活部分自理，有较明显的神经功能缺失，不能参加正常工作。 3.未愈：症状体征均较治疗前无变化。

    [专家提示]

    本病来势虽然较急，但其预后并不是“非死即残”，早期治疗往往能收到理想的效果，故一旦发现有上述情况应马上到医院就诊。治疗期间应多进食含高蛋白、高维生素、易消化的食物，注意生活护理，恢复期多做肢体和语言功能的主动和被动训练。