认识脱髓鞘病

     【概述】

    脱髓鞘病(demyelinizing encephalom-yelopathy)是一组病因尚不清楚的疾病，因多系散在发病，似与遗传无关。近年来越来越多的证据说明，病毒感染在脱髓鞘疾病的病因学方面有重要作用。过去认为脱髓鞘疾病主要有弥漫性硬化、多发性硬化、视神经脊髓炎等，目前多数病理学家证实，脱髓鞘病还有播散性脑脊髓炎、感染后脑炎、多灶白质脑病以及其他白质脑病等等。这些病虽然各具有特征性的病理改变，但又有相同的病理过程。主要病变区域大小不一，分布紊乱，髓鞘破坏，轴索与神经胶质则相对完整，可涉及脊髓、脑干、小脑、大脑、视神经等处，表现为髓磷脂破坏，脂肪、脑苷质或异染性糖脂类累积，少突神经胶质细胞消失以及星形细胞增多，形成瘢痕。脱髓鞘区域的血管周围有炎性淋巴细胞反应，说明有自身免疫病或病毒感染的可能，但两者都缺乏确实的证据。

    目前对这类疾病的分类是以病理形态学改变结合临床表现作为基础的。按它们起病时髓鞘发育情况，可将本组疾病分为两大类如下：①正常髓鞘的脱失疾病，如视神经脊髓炎、多发性脑硬化、弥漫性轴周性脑炎、周心层型轴周性脑炎(Ba10)和急性播散性脑脊髓炎；②髓鞘构成缺陷的疾病(也称为白质营养不良症或白质脑病)，如类球状细胞型弥散性硬化症、异染色性白质脑病、神经系统海绵状变性、肾上腺脑白质营养不良症等 ......